Dystrophie Myotonique de Steinert

 

 

 

 

 

 

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ARCHIVES 2010

Décembre 2010
Une étude canadienne, effectuée chez 20 sujets atteints de dystrophie myotonique et ayant des manifestations digestives, a montré que 65% des sujets avaient une croissance de la flore bactérienne intestinale responsable, pour la plupart des cas, de diarrhées. Le traitement par la Ciprofloxacin (antibiotique) s’est révélé efficace chez 70% des sujets. La recherche d’une croissance intestinale bactérienne est donc à considérer chez des sujets ayant des troubles du transit.

26 novembre 2010
Une étude publiée par une équipe française montre que les modifications sur l’électrocardiogramme (ECG) surviennent en moyenne après 5 ans, chez des sujets atteints de dystrophie myotonique. Le trouble du rythme le plus fréquent est la fibrillation auriculaire qui est associée avec un risque élevé de mortalité. Cette étude suggère que la répétition des ECG annuellement n’est peut être pas nécessaire.

14 octobre 2010
Une étude effectuée à l’université Baltimore (USA) chez 70 sujets atteints de dystrophie myotonique montre que la survenue de flutter ou fibrillation auriculaire, l’âge des sujets et la longueur de l’expansion sont des facteurs de prédiction de l’allongement de l’espace PR et du complexe QRS et donc leur existence devrait inciter à une surveillance cardiaque accrue.

15 septembre 2010 - Essai d’IGF-1 dans la dystrophie myotonique de type 1
Un essai clinique portant sur l’administration d’IGF-1 couplé à une protéine de liaison de l’IGF-1, réalisé par des équipes Américaines de l’Université de Rochester et du Texas, ne montre aucun effet bénéfique sur la force musculaire chez des patients atteints de dystrophie myotonique de type 1. Pour plus d’information voir l’article: Heatwole et al, Arch. Neurol., September 15,2010

4 mai 2010 - Traitement des raideurs par la mexiletine
Une étude effectuée par l’université de Rochester montre l’effet bénéfique de la mexiletine à la dose de 150-200mg/jours dans le traitement des raideurs (myotonie) dans la dystrophie myotonique de type 1. Ce traitement est bien toléré sans effets secondaires importants. Pour plus de détails voir l’article de Logigian et al., Neurology, 2010, May 4;74(18):1441-8.

15 janvier 2010 - Risques de l’anesthésie chez des patients atteints de dystrophie myotonique de type 2 (DM2)
(Weingarten TN et al., Can J. Anaesth . 2010 Jan 15). Une étude récente montre que les anesthésiques n’entraînent pas d’effets secondaires chez des sujets atteints de DM2 et peuvent donc être utilisés de manière sécuritaire.

13 janvier 2010 - Identification du motif de liaison de MBNL1 sur l’ARN
(Goers et al., Nucleic Acids Res. 2010 Jan 13) Une étude récente vient de montrer que l’existence d’un motif YGCY sur l’ARN est suffisante pour sa régulation par MBNL1. Cette étude ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques pour la DM1.