Dystrophie Myotonique de Steinert

 

 

 

 

 

 

COMPLICATIONS DE LA DYSTROPHIE MYOTONIQUE


Complications liées à la faiblesse musculaire

La faiblesse musculaire touche avant tout les muscles des jambes et peut-être responsable de difficultés à la marche, d'entorses à répétition, de chutes. La maladie évolue lentement sur plusieurs années et la faiblesse musculaire peut, dans certains cas, toucher les muscles de cuisses et du bassin et nécessiter l'utilisation d'un fauteuil roulant. La nécessité du fauteuil est relativement rare dans cette maladie et s'observe, en général, dans les formes les plus graves.

Complications oculaires

La principale complication oculaire de la maladie est l'existence de cataractes, ce qui nécessite un suivi ophtalmologique régulier afin de pouvoir les opérer le moment venu. Cette intervention, ne se faisant pas sous anesthésie générale, est sans grand risque.

Complicationss cardiaques

Les complications cardiaques sont inconstantes et peuvent survenir au cours de l'évolution de la maladie, ce qui justifie un bilan cardiaque avec un électromyogramme à des intervalles réguliers. Les principales manifestations cardiaques sont des troubles du rythme. Ceux-ci peuvent se manifester par des palpitations, des pertes de connaissance brèves (syncopes). Dans les cas les plus graves, les troubles du rythme peuvent-être responsables de mort subite. La surveillance cardiaque est d'autant plus importante que l'on peut prévenir ces complications. En effet, en cas d'existence de troubles du rythme sévères, il est possible d'éviter les complications par la pose d'un pacemaker.

Complications respiratoires

La faiblesse des muscles respiratoires peut entraîner une insuffisance respiratoire chronique nécessitant un suivi des capacités respiratoires. La gravité de l'atteinte respiratoire peut se voir à la suite d'une intervention chirurgicale ayant nécessité une anesthésie générale. Dans certains cas, il peut survenir une insuffisance respiratoire sévère pouvant entraîner le décès. D'où la nécessité de bien avertir l'anesthésiste avant l'intervention que vous êtes atteints de la maladie de Steinert. Certains médicaments, comme les opiacés, doivent-être évités.

Complications digestives

Au cours de l'évolution de la maladie, il peut survenir des difficultés pour avaler ainsi que des fausses routes (déclenchement d'une toux lors de l'absorption de nourriture ou de liquide). La gravité des fausses routes tient au fait qu'une partie des aliments passe dans les poumons plutôt que de se rendre dans l'estomac. La conséquence de la répétition de fausses routes est la survenue d'infections pulmonaires à répétition aggravant ainsi l'atteinte pulmonaire. Si des fausses routes surviennent, il est nécessaire d'en parler à votre médecin. Des conseils diététiques sont aussi utiles pour limiter les fausses routes et protéger les poumons.

Complications reliées à la grossesse

Les complications reliées à la grossesse ont été décrites dans la section portant sur les signes de la Dystrophie Myotonique.