Dystrophie Myotonique de Steinert

 

 

 

 

 

 

TRAITEMENT DE LA DYSTROPHIE MYOTONIQUE

Il n'existe aucun traitement curatif de la maladie. Cependant il existe un certain nombre de traitements symptomatiques pouvant prévenir les risques et aider les sujets atteints de cette maladie.

Les troubles de la marche

Les troubles de la marche peuvent-être améliorés de façon significative par le port de chaussures hautes et rigides ou de chevillières afin d'éviter les entorses. Si cette mesure est insuffisante, il peut être nécessaire de porter des orthèses tibiales.

L'atteinte cardiaque

La surveillance cardiaque est essentielle tout au long de la maladie. Elle vise à détecter les anomalies cardiaques, surveiller leur évolution et ainsi prévenir les accidents cardiaques par la pose d'un pacemaker. Un ECG annuel est donc nécessaire.

L'insuffisance respiratoire

L'insuffisance respiratoire peut être responsable de la fatigabilité et de la somnolence. La surveillance des fonctions respiratoires est nécessaire car dans certains cas, une ventilation nocturne est proposée afin de réduire la fatigabilité et la somnolence. Il faut éviter toute infection pulmonaire. Les vaccinations anti-grippale et contre le pneumocoque sont fortement recommandées.

La perte de la dextérité au niveau des mains

La perte de la dextérité au niveau des mains est principalement due à la myotonie, c'est-à-dire au défaut de relâchement musculaire suite à une contraction. Il existe un certain nombre de médicaments qui peuvent apporter un soulagement aux patients. Bien que l'efficacité de ces médicaments soit relative, on peut observer cependant une amélioration avec le Dilantin, le Sulfate de Quinine, la Mexilitine et le Neurontin. Parlez-en à votre médecin. Un autre problème, important dans cette maladie, est la somnolence qui peut perturber les activités quotidiennes. Plusieurs médicaments ont montré une certaine efficacité, comme le Ritalin et le Modafinil. Cependant l'efficacité est très variable d'un individu à l'autre.

Difficultés à avaler

En raison des conséquences sur la fonction pulmonaire, des précautions alimentaires s'imposent. Il est conseillé de consulter un(e) diététicien(ne).

Médicaments inefficaces

Certains médicaments comme le CoQ, le DHEA, la Créatine, les Vitamines n'ont montré aucune efficacité dans le traitement de cette maladie. Il n'existe à ce jour aucun médicament, ni supplément ayant montré une quelconque efficacité.

Le sport et la Dystrophie Myotonique

Il faut savoir que tous les muscles ne sont pas touchés de la même manière dans la maladie. Donc l'exercice est un excellent moyen pour maintenir les muscles fonctionnels le plus longtemps possible. Cependant, les efforts violents ne sont pas recommandés car ils risquent d'aggraver l'atteinte musculaire. Si l'exercice entraîne une fatigue ou des crampes dans les jambes, cela signifie que les efforts sont trop intenses. Il faut donc réduire l'intensité de l'effort.